Maladie à Corps de Lewycomprendre, reconnaître, accompagner #
Par Dr Éric Maeker, Bérengère Maeker-Poquet • Mis à jour le
24/10
« Papa dit qu'il y a un enfant dans le salon. »
Marie a reçu le message un mardi soir. « Papa est bizarre depuis ce matin. Il parle à un petit garçon que personne ne voit. » Elle a appelé son père. Il était calme, un peu confus, un peu ailleurs. Il lui a dit qu'il avait bien dormi, à part ce rêve où il courait après un chien et où sa femme l'avait réveillé parce qu'il criait.
Le lendemain matin, il était « redevenu lui-même ». Il ne se souvenait pas de l'enfant. Il a dit à sa fille : « Ta mère exagère, je vais très bien. »
Trois jours plus tard, les hallucinations étaient revenues. Le médecin a parlé de « début d'Alzheimer ». Il a prescrit un médicament antipsychotique « pour calmer ça ». En deux jours, le père de Marie ne pouvait plus se lever de son fauteuil. Les jambes raides. Le regard perdu. Les mots qui ne venaient plus.
Le vrai coupable portait un autre nom.
✅ Elle reste souvent méconnue : 65 % des familles reçoivent un premier diagnostic erroné, 54 % attendent plus de deux ans avant le bon diagnostic
✅ Quatre signes centraux : fluctuations de l'attention, hallucinations visuelles détaillées, rêves agités (troubles du sommeil paradoxal), lenteur et rigidité parkinsoniennes
✅ Une urgence à connaître : l'hypersensibilité aux médicaments antipsychotiques. Un médicament prescrit sans précaution peut provoquer un blocage moteur sévère, voire mettre la vie en danger
✅ Au début, la mémoire est souvent mieux préservée que dans Alzheimer : ce sont l'attention, la vision dans l'espace et le sommeil qui vacillent en premier
✅ Des ressources existent : consultation mémoire gériatrique, association A2MCL (Cafés Lewy, Ateliers Lewy, écoute 7/7)
Vous avez peut-être vu votre proche changer d'un jour à l'autre, lucide le matin, absent le soir, et vous vous êtes demandé s'il « jouait la comédie ». Vous oscillez entre l'inquiétude, l'épuisement et la culpabilité de douter. Ces émotions sont normales : cette maladie déroute même les médecins. Ce guide vous donne des repères clairs pour reconnaître les signes, éviter les pièges dangereux et accompagner votre proche avec plus de sérénité.
Pourquoi cet article ? #
Parce que beaucoup de familles vivent cette histoire, souvent sans mettre de mot dessus pendant des mois voire des années. La maladie à Corps de Lewy ressemble à Alzheimer, ressemble à Parkinson, ressemble parfois même à une atteinte de la santé mentale. Et elle n'est aucun des trois. Mieux la reconnaître, c'est protéger son proche d'erreurs de prise en charge qui peuvent être lourdes.
Qu'est-ce que la maladie à Corps de Lewy ? #
Une maladie décrite depuis 1912, encore trop peu connue #
C'est en 1912 que le neurologue allemand Friedrich Lewy a décrit pour la première fois ces petits amas de protéines anormales (essentiellement de l'alpha-synucléine) qui s'accumulent dans certains neurones. Plus d'un siècle plus tard, la maladie qui porte son nom reste assez méconnue.
En France, environ 200 000 personnes vivent avec une maladie à Corps de Lewy diffus (MCLD). C'est la deuxième cause de maladie de la mémoire après la maladie d'Alzheimer, devant toutes les autres.
Pourtant, beaucoup de familles découvrent son existence le jour seulement où le mot est posé. C'est l'un des drames de cette maladie : sa méconnaissance.
Une maladie aux mille visages #
La maladie à Corps de Lewy se distingue par un large spectre de symptômes, très variables d'un malade à l'autre, et très fluctuants d'un jour à l'autre, parfois d'une heure à l'autre. C'est ce qui la rend si déroutante pour l'entourage, et si difficile à diagnostiquer.
Un jour votre proche est là, présent, cohérent, capable de tenir une conversation. Le lendemain, il est absent, halluciné, marchant au ralenti. Vous vous demandez parfois s'il joue la comédie. La maladie fluctue, hors de toute volonté de sa part.
Les 4 signes centraux à connaître #
Les neurologues et gériatres utilisent aujourd'hui les critères de McKeith révisés en 2017 pour poser le diagnostic. Ils reposent sur quatre signes cliniques centraux. Reconnaître au moins deux d'entre eux invite à demander un avis spécialisé.
Des fluctuations marquées de l'attention et de la vigilance #
C'est le signe le plus déroutant pour les familles. Votre proche alterne entre des périodes où il est « comme avant » et des périodes où il semble déconnecté, somnolent en pleine journée, incapable de suivre une conversation. Ces épisodes peuvent durer quelques minutes, quelques heures, parfois une journée entière.
Ce qui peut alerter : quand l'entourage dit spontanément « il n'est pas le même d'un jour à l'autre ».
Des hallucinations visuelles récurrentes et très détaillées #
Contrairement aux hallucinations d'un épisode confusionnel aigu (où tout est flou), celles de la maladie à Corps de Lewy sont précises, colorées, bien construites. Votre proche voit :
- Des enfants qui jouent dans le salon
- Des animaux qui traversent la pièce
- Des personnes décédées, reconnues et nommées
- Des inconnus qui entrent dans la maison
Elles ne sont pas forcément angoissantes au début. Certaines personnes les acceptent, leur parlent. D'autres en sont terrifiées. Parfois apparaît un syndrome de Capgras : la conviction qu'un proche a été « remplacé par un sosie ».
Ce qui peut alerter : votre proche décrit des scènes visuelles précises auxquelles il croit, même en pleine lumière, même réveillé.
Des rêves agités : le trouble du sommeil paradoxal #
C'est souvent le signe le plus précoce, parfois présent des années, voire des décennies, avant les premiers troubles de la mémoire. Normalement, pendant la phase de rêves (sommeil paradoxal), le corps est paralysé. Dans la maladie à Corps de Lewy, cette paralysie disparaît : la personne vit physiquement ses rêves.
Elle crie, frappe, donne des coups de pied, parle fort, tombe parfois du lit. Le/la conjoint-e est réveillé-e, et peut être blessé-e sans que la personne malade en ait conscience.
Ce qui peut alerter : un partenaire qui dit « je ne peux plus dormir avec lui/elle », ou une chute inexpliquée du lit.
Des signes parkinsoniens #
La personne marche plus lentement, à petits pas. Son visage devient moins expressif. Les mouvements perdent en amplitude. Une rigidité apparaît dans les bras, la nuque. Parfois un tremblement au repos qui est cependant moins marqué que dans la maladie de Parkinson classique.
Ce qui peut alerter : une démarche qui change, des chutes qui commencent à se répéter, une « raideur » inhabituelle.
Si votre proche présente au moins deux de ces quatre signes, il est important d'en parler à son médecin et de demander un avis spécialisé (neurologue, gériatre, consultation mémoire). Un seul signe suffit s'il s'accompagne d'examens évocateurs : une imagerie du cerveau (scintigraphie) ou un enregistrement du sommeil (polysomnographie).
Les signes qui accompagnent et aident au diagnostic #
D'autres signes, moins spécifiques et très évocateurs lorsqu'ils se cumulent, complètent le tableau :
- Hypersensibilité sévère aux médicaments antipsychotiques (voir plus bas)
- Chutes répétées, perte d'équilibre, brèves pertes de connaissance (syncopes)
- Troubles de la tension : hypotension en se levant, malaises
- Troubles du transit : constipation persistante, souvent précoce
- Perte ou diminution de l'odorat (le terme médical est hyposmie ou anosmie)
- Somnolence diurne excessive
- Apathie, anxiété, dépression
- Idées de persécution, délires organisés (« on me vole », « on me trompe »)
Constipation, perte d'odorat, rêves agités : ces trois signes peuvent précéder de plusieurs années les troubles cognitifs. Ce ne sont pas des signes anodins.
L'urgence à connaître : les médicaments antipsychotiques (ou neuroleptiques) #
C'est probablement l'information la plus importante de cet article. Gardez-la en mémoire.
Ces médicaments sont parfois prescrits « pour calmer les hallucinations », sans savoir que la maladie sous-jacente est une MCL.
Ce que cela implique en pratique :
- Si votre proche présente les signes décrits plus haut, signalez-le à tout médecin qui le voit : urgences, remplaçant, spécialiste, hôpital.
- Même chose pour tout séjour hospitalier ou passage en EHPAD : demandez que la mention « maladie à Corps de Lewy suspectée ou avérée » figure clairement dans le dossier.
- Aucune prescription de neuroleptique ne se décide « sur un coup de fil » sans avoir vérifié cette information.
Des alternatives existent pour apaiser hallucinations angoissantes ou agitation : certains traitements anti-Alzheimer, des approches non médicamenteuses, et si un traitement psychotrope est vraiment nécessaire, certaines molécules mieux tolérées (clozapine, quétiapine à faible dose) peuvent être discutées par le spécialiste, en évitant toute automédication et sous surveillance médicale stricte.
Pourquoi le diagnostic tarde-t-il autant ? #
Même Robin Williams, avec accès aux meilleurs spécialistes au monde, a été diagnostiqué à tort Parkinson. Le diagnostic de maladie à Corps de Lewy n'a été posé qu'à l'autopsie. Ce cas, tragique, illustre combien cette maladie reste difficile à identifier, et combien l'information des familles est essentielle.
Une enquête de l'association A2MCL menée auprès de 750 aidants a dressé un constat préoccupant :
- 65 % des familles ont reçu un premier diagnostic erroné (Alzheimer, Parkinson, dépression, trouble psychiatrique)
- 54 % ont attendu plus de deux ans entre les premiers symptômes et le bon diagnostic
- 50 % ont dû consulter au moins trois médecins avant d'obtenir le bon mot
- 70 % ont jugé les informations données par le médecin « insuffisantes voire inexistantes »
La raison principale identifiée : un manque de formation d'une partie des professionnels sur les critères diagnostiques et les spécificités thérapeutiques de cette maladie.
Ce retard n'est pas anodin. Il expose à des prescriptions dangereuses, à un défaut d'accompagnement adapté, à une perte de chances, et à une détresse considérable pour les familles qui cherchent des réponses sans les trouver.
Maladie d'Alzheimer, maladie de Parkinson, maladie à Corps de Lewy : comment s'y retrouver ? #
Ces trois maladies peuvent se ressembler. Leurs premiers signes, eux, diffèrent souvent.
Le symptôme dominant des premières années est majoritairement l'oubli : les rendez-vous, les conversations récentes, le chemin du retour. L'attention reste assez stable au quotidien. Hallucinations et parkinsonisme n'apparaissent qu'à un stade avancé.
Maladie de Parkinson
Ce sont d'abord les signes moteurs qui dominent (tremblement, lenteur, raideur), souvent sur plusieurs années avant que d'éventuels troubles cognitifs n'apparaissent.
Maladie à Corps de Lewy
La mémoire est souvent mieux préservée au début que dans Alzheimer. Ce qui vacille d'abord : l'attention (fluctuations), la vision dans l'espace (se perdre dans une pièce connue, mal évaluer les distances), le sommeil (rêves agités), puis les hallucinations et le parkinsonisme.
La règle simple, posée par les critères internationaux : si la maladie survient avant ou en même temps que le parkinsonisme, le diagnostic retenu est celui de maladie à Corps de Lewy. Si elle survient après plusieurs années d'une maladie de Parkinson bien établie, les médecins retiennent celui de « démence de la maladie de Parkinson ». Les deux partagent la même cause sous-jacente, les corps de Lewy, et les mêmes précautions thérapeutiques.
Que faire, concrètement, en tant que famille ? #
Tenir un journal des symptômes #
Pendant deux à quatre semaines avant la consultation, notez :
- Les bons jours et les mauvais jours (intensité de l'attention, vigilance)
- Les hallucinations : quand, quoi, durée, réaction de votre proche
- La qualité du sommeil, les rêves agités rapportés par le conjoint
- Les chutes, pertes d'équilibre, malaises en se levant
- Les médicaments pris, même ponctuels
Ce journal vaut de l'or en consultation. Il rend visible ce qui se déroule entre deux rendez-vous.
Demander une consultation mémoire spécialisée #
Le médecin traitant est le premier interlocuteur même si le diagnostic de maladie à Corps de Lewy se pose en consultation mémoire (gériatre, neurologue, psychiatre de la personne âgée). Ces consultations existent dans presque tous les hôpitaux, parfois en libéral. Le délai peut être long : prenez rendez-vous dès que le doute s'installe.
Mettre une affiche « attention neuroleptiques » #
Une feuille au réfrigérateur ou dans la trousse de soins, indiquant clairement :
- La maladie suspectée ou diagnostiquée
- La liste des médicaments en cours
- L'interdiction d'introduire un médicament antipsychotique (aussi appelé neuroleptique) sans avis spécialisé
En cas d'urgence, de remplaçant, d'hospitalisation, ce document peut éviter un accident thérapeutique.
Accompagner les hallucinations avec calme #
Quand votre proche décrit une scène invisible à vos yeux, inutile de chercher à le convaincre qu'« il n'y a rien ». Cela génère souvent de l'angoisse et du conflit.
- Rester calme, ne pas dramatiser
- Reconnaître son vécu sans mentir : « Je comprends que tu vois cet enfant. Moi je ne le vois pas, pourtant je vois bien que toi, tu le vois. »
- Améliorer l'éclairage (les hallucinations sont favorisées par la pénombre)
- Proposer une activité détournante : musique familière, marche dans la maison, boisson chaude
- Noter ce qui a déclenché et ce qui a apaisé : utile pour ajuster l'environnement
- Signaler si les hallucinations deviennent menaçantes ou effrayantes pour votre proche
Retrouvez notre article sur les attitudes favorables en présence d'hallucination ou de délire.
Protéger le sommeil, le sien et le vôtre #
Les rêves agités sont souvent épuisants pour le conjoint. Quelques aménagements peuvent aider :
- Sécuriser l'environnement du lit (barrière souple, tapis au sol en cas de chute)
- Envisager, si besoin et temporairement, des chambres séparées, pour que le/la conjoint-e récupère
- En parler au médecin : un traitement spécifique (mélatonine, parfois clonazepam à faible dose) peut être discuté
S'appuyer sur une association #
Porter cela seul-e épuise. Vous avez le droit d'être épaulé-e.
L'association A2MCL (Association des Aidants et Malades à Corps de Lewy) propose :
- Cafés Lewy : groupes de parole entre aidants et malades
- Ateliers Lewy : comprendre la maladie, anticiper son évolution
- Lewyformation.fr : plateforme de formation en ligne
- Écoute téléphonique 7 jours sur 7 : 06 62 63 34 97 * Site : association-maladie-corps-lewy.a2mcl.org
Parler à quelqu'un qui a vécu la même chose, et qui connaît les bons gestes, change tout.
Quand consulter sans attendre ? #
Certaines situations appellent un avis médical rapide : * Une aggravation brutale en quelques jours (confusion, chute, blocage moteur) : penser à une cause surajoutée comme une infection, une déshydratation ou un médicament récent
- Des hallucinations devenant terrifiantes ou conduisant à des comportements risqués
- Un syndrome de Capgras marqué (croire qu'une personne a été remplacée par un sosie) qui met à distance le conjoint
- Des chutes répétées ou une perte d'équilibre nouvelle
- Un épuisement majeur de l'aidant : demander de l'aide est une nécessité
En cas de doute grave, les urgences restent accessibles. Précisez systématiquement la maladie sous-jacente dès l'accueil.
Un mot pour les aidants #
La maladie à Corps de Lewy épuise différemment d'Alzheimer. Parce que votre proche est parfois très présent, vous vous surprenez à espérer que « c'était juste un mauvais moment ». Puis tout rechute. Cette alternance use plus que la lente dégradation d'autres maladies.
Vous êtes épuisé-e parce que cette maladie est épuisante. Votre amour, lui, reste intact.
Demander du répit, c'est tenir dans la durée, pas renoncer. Accueil de jour, hébergement temporaire, relais familial, consultation aidant : ces outils existent, ils sont faits pour vous, et les utiliser vous permettra de tenir dans la durée.
Questions fréquentes #
La maladie à Corps de Lewy est-elle héréditaire ?
Dans l'immense majorité des cas, non. Il s'agit d'une maladie sporadique, sans transmission directe. Quelques formes génétiques rares existent ; elles restent très minoritaires. Avoir un parent atteint n'est pas une condamnation.
Mon proche voit des enfants dans la maison sans en avoir peur. Y a-t-il lieu de traiter ?
Pas systématiquement. Beaucoup de personnes vivent avec des hallucinations non anxiogènes sans traitement spécifique. L'enjeu est de vérifier qu'elles ne masquent pas une cause surajoutée (infection, déshydratation, nouveau médicament) et d'ajuster l'environnement (lumière, activités). Un traitement n'est discuté que si les hallucinations deviennent angoissantes ou risquées.
Peut-on conduire avec une maladie à Corps de Lewy ?
La question gagne à être posée tôt. Les fluctuations d'attention, les troubles visuospatiaux et la somnolence diurne rendent la conduite dangereuse, y compris les « bons jours ». L'arrêt de la conduite se prépare, se parle, et s'accompagne : au-delà d'une perte, c'est une protection qui évite parfois un drame.
Mon proche a-t-il sa place en EHPAD classique ?
Oui, en prenant des précautions. Informez l'équipe de la maladie, du risque concernant les médicaments antipsychotiques (ou neuroleptiques), des spécificités de l'accompagnement (rassurer lors des hallucinations, adapter les horaires, sécuriser le sommeil). Certaines structures sont mieux formées que d'autres : posez la question avant l'admission.
Les anti-Alzheimer sont-ils utiles dans la maladie à Corps de Lewy ?
Oui, certains inhibiteurs de l'acétylcholinestérase (comme la rivastigmine) sont souvent bien tolérés et peuvent améliorer l'attention, les hallucinations et le comportement. Ils se prescrivent après évaluation spécialisée.
Mon proche a eu un médicament antipsychotique (ou neuroleptique) aux urgences, que faire ?
Signalez-le immédiatement au médecin traitant et, si possible, à la consultation mémoire. Surveillez de près l'apparition d'une rigidité, d'une somnolence excessive, d'une fièvre, d'une confusion brutale. Si l'un de ces signes apparaît, consultez en urgence.
À retenir #
Revenez à l'histoire de Marie : un rêve agité raconté au téléphone, un enfant invisible dans le salon, un médicament qui cloue au fauteuil. Trois indices qui, mis bout à bout, désignaient la maladie à Corps de Lewy. Les repérer tôt protège votre proche des prescriptions dangereuses et ouvre la porte au bon accompagnement.
Ce soir, ouvrez un carnet et commencez le journal des symptômes : datez, décrivez les bons et les mauvais moments, notez ce qui apaise. À la prochaine consultation, ce carnet parlera pour vous.
Références scientifiques et ressources #
Référence clé
- . Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies: Fourth consensus report of the DLB Consortium.Neurology. 2017 Jul 4;89(1):88-100. doi: 10.1212/WNL.0000000000004058. Epub 2017 Jun 7.
[PMID: 28592453] [PMCID: 5496518] [DOI: 10.1212/WNL.0000000000004058] [ScienceDirect]
Ressources pour les personnes et les familles
- Association A2MCL : association-maladie-corps-lewy.a2mcl.org
- Écoute téléphonique 7/7 : 06 62 63 34 97
- Plateforme Lewyformation.fr * France Alzheimer et maladies apparentées : francealzheimer.org
- Consultations mémoire : annuaire disponible via les centres hospitaliers régionaux et les centres mémoire de ressources et de recherche (CMRR)
Pour les soignants
- Fiche technique détaillée sur les critères de McKeith révisés (2017)
