Critères révisés pour le diagnostic clinique d’une démence probable et possible à Corps de Lewy (MCLD), 2017.

Le test

Le syndrome démentiel est essentiel pour un diagnostic de MCLD, définie comme un déclin cognitif progressif d’une ampleur suffisante pour interférer avec les fonctions sociales ou professionnelles normales, ou avec les activités quotidiennes habituelles. Des troubles de la mémoire proéminents ou persistants peuvent ne pas survenir nécessairement aux premiers stades, mais sont généralement évidents avec la progression. Les déficits des tests d’attention, de la fonction exécutive et de la capacité visuelle peuvent être particulièrement importants et se produire tôt.

Principales caractéristiques cliniques (les 3 premières surviennent généralement tôt et peuvent persister tout au long du cours.)
Cognition fluctuante avec des variations prononcées d’attention et de vigilance.
Hallucinations visuelles récurrentes généralement bien formées et détaillées.
Trouble du comportement du sommeil paradoxal, qui peut précéder le déclin cognitif.
Une ou plusieurs caractéristiques cardinales spontanées du parkinsonisme: il s’agit de la bradykinésie (définie comme la lenteur du mouvement et la diminution de l’amplitude ou de la vitesse), le tremblement au repos ou la rigidité.

Caractéristiques cliniques de soutien
Sensibilité sévère aux agents antipsychotiques ; instabilité posturale ; chutes répétées ; syncope ou autres épisodes transitoires de non-réponse ; dysfonctionnement autonome sévère, par exemple, constipation, hypotension orthostatique, incontinence urinaire ; hypersomnie ; hyposmie ; hallucinations dans d’autres modalités ; délires systématisés ; apathie, anxiété et dépression.

Biomarqueurs indicatifs
Réduction de l’absorption du transporteur de la dopamine dans les ganglions de la base démontrée par SPECT ou PET.
Scintigraphie myocardique anormale (faible absorption) 123iodine-MIBG.
Confirmation polysomnographique du sommeil paradoxal sans atonie.

Biomarqueurs de soutien
Préservation relative des structures du lobe temporal médial au scanner/IRM.
Faible absorption généralisée sur la perfusion SPECT/PET perfusion/métabolisme avec une activité occipitale réduite ± le signe de l’île cingulaire sur l’imagerie FDG-PET.
Activité à ondes lentes postérieures proéminentes sur EEG avec fluctuations périodiques dans la gamme pré-alpha/thêta.

Une MCLD probable peut être diagnostiquée si:
a. Au moins deux caractéristiques cliniques de base de la MCLD sont présentes, avec ou sans la présence de biomarqueurs indicatifs, ou
b. Une seule caractéristique clinique de base est présente, mais avec un ou plusieurs biomarqueurs indicatifs.
La MCLD probable ne devrait pas être diagnostiquée sur la base des seuls biomarqueurs.

Une MCLD possible peut être diagnostiquée si:
a. Une seule caractéristique clinique de base de la MCLD est présente, sans preuve de biomarqueur indicatif, ou
b. Un ou plusieurs biomarqueurs indicatifs sont présents mais il n’y a pas de caractéristiques cliniques essentielles.

MCLD est moins probable:
a. En présence de toute autre maladie physique ou trouble cérébral, y compris une maladie cérébrovasculaire, suffisant pour rendre compte en partie ou en totalité du tableau clinique, bien que ceux-ci n’excluent pas un diagnostic de MCLD et puissent servir à indiquer des pathologies mixtes ou multiples contribuant à la présentation clinique , ou
b. Si les caractéristiques parkinsoniennes sont la seule caractéristique clinique essentielle et apparaissent pour la première fois à un stade de démence sévère.

La MCLD doit être diagnostiquée lorsque la démence survient avant ou en même temps que le parkinsonisme. Le terme de “démence de la maladie de Parkinson” devrait être utilisé pour décrire la démence qui survient dans le contexte d’une maladie de Parkinson bien établie. Dans un contexte de pratique, le terme le plus approprié à la situation clinique doit être utilisé et des termes génériques tels que “maladie à corps de Lewy” sont souvent utiles. Dans les études de recherche dans lesquelles une distinction doit être faite entre MCLD et la maladie de Parkinson, la règle actuelle d’un an entre l’apparition de la démence et le parkinsonisme continue d’être recommandée.

Références